芳芳是个活泼可爱的小女孩,今年7岁了,是班上的活跃分子,担任体育委员,和小伙伴们跳橡皮筋时候,就像一只翩翩起舞的蝴蝶一样,轻盈而欢快,同学们都喜欢和她一起玩。不过这几天同学们发现芳芳玩游戏的时候常常会愣神,过不久缓过神又继续玩,同学们问她是怎么啦!是不是不舒服,她都摇头说没什么,仿佛没有发生过什么一样。放学回到家妈妈也发现芳芳有时候一个人呆呆的像在想什么,叫她也不应,像没听见,过一会又活泼如常,妈妈很担心,不知芳芳怎么了,便带他来到儿童医院进行检查。医生详细的检查后,最后得出结果:儿童失神性癫痫。
什么是儿童失神性癫痫呢?儿童失神性癫痫(CAE)是儿童期起病,以典型失神为主要发作类型的特发性全身性癫痫综合征。在16岁以下的儿童中,它的年发病率为1.9~8/10万左右,占小儿癫痫的2%~10%,占学龄期儿童癫痫的8%~15%。儿童失神性癫痫症起病年龄在4~8岁,高峰年龄是5岁左右,少数起病年龄可早至2岁。发作的方式是突然的动作停止、眼神空洞持续数秒至1~2分钟骤然结束,不会出现跌倒,孩子会再继续发作之前的动作,但对发作的那一段时间记忆空白,发作后无嗜睡或精神恍惚,一天可发作数十次至数百次不等,而且天天发作,它和做一般发呆不同的是,不会因为我们拍他或叫他,而马上回神。单纯简单失神发作,一般不影响智力,但如果发作频繁也会影响学习。
什么因素导致失神性癫痫呢?遗传因素在儿童失神性癫痫的发病中起重要作用。15%~44%的儿童失神性癫痫患儿有癫痫阳性家族史,通过对双胎的研究也证明本病与遗传有关,在单卵双胎中,同患本病者占75%,而双卵双胎中同患癫痫者较单卵双胎少16倍。儿童失神性癫痫的遗传方式目前仍未明确,可能为常染色体显性遗传伴年龄依赖性外显,或为多基因遗传。在CAE患儿中,7%~30%有各种围产期合并症、头部外伤、中枢神经系统感染等病史,但这些获得性因素在CAE发病中的作用并不明确。儿童失神性癫痫的发作诱因有过度换气、情绪因素和注意力改变等。
儿童失神性癫痫的远期预后良好,多数发作在起病后2~6年内完全消失,仅有不足3%的病人成年后发生全身强直-阵挛性发作,且发作稀少,药物治疗容易控制。目前,丙戊酸、拉莫三嗪或乙琥胺单药治疗对儿童失神性癫痫有良好效果,可控制80%以上的失神发作,一般发作完全控制后2~3年可逐渐减量至停药。失神发作如未能及时控制或停药过早,40%可合并全身强直-阵挛发作。
儿童失神性癫痫往往容易被家长忽略,孩子仅仅表现为发呆,学习时精力不集中,学习成绩下降等,所以很多孩子往往经过很长时间家长才发现异常。如果家长发现孩子发呆时,叫喊或打手势都无法轻易打断其发呆状态时,应该引起高度警惕和重视,及时到医院看医生。
湖南省儿童医院神经内科 吴照