让先心病患儿重新拥有健康的心

人的心脏昼夜不停地跳动，将血液送入血管，以维持生命的需要。假设一个人活七十岁，平均每分钟心跳七十次，在他的一生中心脏要跳动二十五亿多次！一旦心脏停止了跳动，生命就终止了。由此可见拥有一个健康的心脏是何等的重要。假如一个孩子的心脏出生的时候就有缺陷——我们称为先天性心脏病（简称先心病），那它就不可能担负起生命之泵的重任，生命之花就有可能过早凋谢。

先天性心脏病是指胎儿时期心脏或大血管发育异常而致的疾病，是儿童时期较常见的先天性发育畸形，占儿童心血管疾患的首位。全国每年新出生的婴儿中先心病的患儿大约占 6—8‰，有10万名之多。随着人口总数的增多、人们生活水平的改善和医疗水平的提高，早期检出的先心病儿童增加，来医院救诊的患儿越来越多。孩子是祖国的花朵，也是家庭的未来。摊上这样一个病，对家庭的打击和压力都是很大的。许多家长迫切希望更多地了解本病的知识，得到治疗上的指导。下面就谈谈家长们关心的几个问题。

先心病能预防吗  

要有效预防先心病，必须先弄清楚先心病的病因。但遗憾的是，先心病的病因至今尚未完全弄清楚。在长期的研究中，人们发现了某些遗传性疾病伴发先心病的比例很高，如先天愚型患者中约一半患有先心病，有一种叫做18—三体综合征的遗传性疾病则90%合并有先心病。还有导致多名著名运动员猝死，被人称作“马凡氏综合征”的的一种先心病，也与遗传有关。有人对517例先心病患儿进行家族调查，34%的家族有先心病患者，而普通人对照组则仅有9%。临床工作中，我们经常碰到某些家庭多个兄弟姐妹患病的例子。去年我们曾收治兄弟俩，哥哥比弟弟大6岁，不仅都患有先心病心室间隔缺损，而且缺损部位都一样。这些例子，说明先心病可能与遗传有密切关系。

在环境因素中，病毒感染被认为是重要的致病因素。母亲怀孕的头三个月感染了某些病毒性疾病，则孩子患先心病的几率大大增加。现在弄清楚可导致先心病的病毒有风疹病毒、柯萨奇病毒等。近年来，随着豢养宠物的人增加，宠物身上寄生虫感染人体导致先心病发生的报告引起了关注。妊娠早期使用抗癌药、抗癫痫药、镇静药也有可能导致先心病发生。环境的污染对人体的毒害作用是肯定的，多方面的，许多问题今天还难以弄清楚。或许哪一天我们会发现更多的导致先心病的有害物质。现在，多数人认为先心病的发生是遗传因素和环境因素相互作用的结果。而且更多地趋向于遗传因素占主要作用。

对于有的环境因素，我们可以采取一些措施避免，如增强体质、妊娠早期少去公共场合以预防病毒感染；不用对胎儿有害的药物；不接触宠物等等，以减低先心病的发生率。但在遗传因素方面，目前还不能有效地进行预防。医学家们正在对先心病的致病基因进行深入地研究，希望在不久的将来能从遗传的角度找到预防先心病发生的方法。

如何早期发现先心病

孩子如果患有先心病，总会有一些异常的表现。只要家长和医生留心观察，就有可能发现。这使得我们有可能早期诊断先心病。先心病的早期表现有的很明显，一望而自知；有的则需仔细检查才能发现。下述现象应引起家长的重视。

一、呼吸急促。有的先心病患儿早期表现为呼吸急促。新生儿每分钟呼吸超过60次多属异常。患儿表现为点头状呼吸，影响喂养，吸吮一两口奶就要张口喘气，要比正常儿童花更多的时间才能喂饱。

二、发绀。即皮肤粘膜呈现青紫颜色。在口唇处最易观察到。有的患儿出生时即有发绀，有的出生后几个月才出现。发绀出现的时间对区分先心病的类型有重要的意义。

三、反复患肺炎和心衰。有的先心病患儿易患肺炎和心衰且病情较普通孩子重，难以控制，或出院不久又要住院。如果在内科药物治疗下不能控制病情，则往往需要外科急诊手术挽救患儿生命。

四、体重不增。较重的先心病患儿生长发育受到影响，而体重受的影响较身高更明显。新生儿、婴儿期本是生长较快的阶段，如果这段时间孩子的体重不增甚或减轻，要怀疑先心病的可能。

五、晕厥。往往发生在喂乳、啼哭、用力排便时。患儿突然出现呼吸困难，紫绀加重，失去知觉，重者可突然死亡。一般于出生后三、四个月开始发生。

发现孩子有上述表现，要及时带孩子到有条件的医院就诊，以确诊有无先心病。检查时，如发现明显的心脏杂音，多提示有先心病。但没有杂音并不能排除先心病，因为有的先心病听不到杂音或杂音轻微，这就必须依靠仪器的进一步检查。心脏彩超、X线心脏摄片、心电图是最常用的检查方法。尤其是心脏彩超，准确性高，无创伤，可多次重复，大部分的先心病可依据心脏彩超的结果作出结论，对手术也有重要的参考价值，是首选的检查方法。

有缺损的心脏能不能自己长好

自人类发明了体外循环手术以来，这种昔日的不治之症有了根治的希望。绝大多数患儿经手术治疗后获得了新生，过上了跟正常人一样的生活。但在心脏上动刀子毕竟不是好玩的事，手术的高风险性、高费用、创伤、术后遗留的手术疤痕等因素，常使许多父母犹豫再三。他们常常在就诊时问我，缺损的心脏能自己能长好吗？作为一个心胸外科医生，有义务解答他们的问题，并为他们选择继续观察还是手术治疗提供咨询。

心脏最常见的缺损和未愈合的异常通道有心室间隔缺损、心房间隔缺损和动脉导管未闭，三种疾病占先心病的一半以上。这三种疾病都有自行愈合的可能。有的孩子出生后听诊有心脏杂音，经心脏彩超确诊有心脏缺损，但在过了几个月或数年之后再次复查，心脏杂音已经消失，心脏彩超检查，原有的心脏缺损已找不到，不再有分流的血液，证实已经愈合。但这种自行愈合的比例并不高，绝大部分的心脏缺损患儿是需要手术治疗的。那么，哪些患儿有可能自愈、哪些患儿自愈的可能性不大呢？与下面的几个因素有关。

一是缺损的大小。这点很容易理解。大的缺损要自己长拢较困难。房间隔缺损直径小于6毫米的，约80%可以自行愈合；缺损直径大于8毫米的，仅9%可以自行愈合，90%以上需手术治疗。在室间隔缺损中，我们大致将缺损直径为5毫米以下的视为小室缺，5-10毫米为中等大小室缺。自愈的多半是中、小型室缺。大室缺不但难以自行愈合，等待过久还可能导致心脏的其他变化甚至失去手术时机，因此要按医生的要求适时手术治疗。

二是与缺损的部位有关，这主要是对室缺而言。依据室缺的所在部位，我们常将室缺分为膜周部、漏斗部、肌部室缺三种。肌部室缺很少见，膜周部室缺最多。自行愈合者多半是膜周部室缺。国内1999年有过一组报告，用心脏超声方法对3315例膜周部室缺进行长期观察，愈合率约17.1%。而219例肺动脉瓣下室缺(漏斗部室缺的一种)，无一例自行愈合。日本有人观察395例肺动脉瓣下室缺，也无一自愈。

三是与肺动脉压力有关。出现肺动脉高压者难以愈合。但出现肺动脉高压者缺损多半较大，到底是肺高压的原因还是缺损较大影响了它的愈合，目前没有进一步的研究资料。

房缺、室缺自行愈合以婴儿期（1岁以内）最多，约占愈合者总数的40%—50%。随着年龄的增大，愈合率逐步降低。

而动脉导管未闭的孩子在出生三个月以后自行闭合的可能性已极小。

总的来说，先天性心脏缺损和异常通道自行愈合的比例较低。如室间隔缺损的自然愈合率大约占总数的7—10%。因此大多数先心病患儿需要手术治疗，家长应听从医生指导，不要盲目等待其自然愈合而耽误治疗。

如何抚养先心病患儿

培养合理的生活习惯，保证患儿有充分的休息，尽量避免患儿哭闹、情绪激动，适当参加活动，提高体能储备。

创造适宜的生活环境，房间经常开窗通风，定期用乳酸、食用醋等行空气消毒，以保持空气新鲜。传染病流行季节应少去公共场所，避免与传染病人接触，及时增减衣服，防止呼吸道感染。

先心病患儿多伴有心理发育迟缓，个性孤僻，父母要加倍爱护患儿，但不能溺爱，要培养孩子战胜疾病的信心与勇气，让孩子多与周围的人接触交往。

饮食护理：给予营养丰富、易消化、无刺激的饮食，少量多餐，防过饱，婴儿期力争母乳喂养，喂养时宜抱小孩或抬高头部，喂奶的速度不宜过快，牛奶喂养者奶嘴不宜过大或过小，以将奶瓶倾斜呈连续点滴状流出为宜。喂养困难的患儿宜用小勺或滴管喂奶。喂奶的时间不宜超过30分钟，必要时喂奶前后吸氧15分钟，喂奶后取头高侧卧位休息，防止呕吐窒息。及时添加辅食，平时多饮水，如出汗多或腹泻时，最好静脉输液，以防血液浓缩，形成血栓。多食蔬菜和水果，以保持大便的通畅。

如有腹泻、感冒等疾病，应及时到医院就诊，以免病情加重，导致心力衰竭。

定期到医院检查。

先心病的微创治疗

普通的先心病手术创伤较大，术后恢复慢，手术疤痕影响美观。大多数先心病手术需要在心脏停止跳动的状态下进行，这时就必须用一个机器来代替人的心脏工作，这就是体外循环。体外循环本身也对人体有损伤。多年来，医生们一直在努力探索，寻求既能治好先心病，又能减少创伤的治疗方法。经过不懈地努力，已经有了一些微创的治疗方法取得了成功并在临床上应用，包括介入治疗技术、非体外循环心脏手术、小切口、不锯开胸骨的切口等等。

介入治疗技术是通过较表浅的血管插入导管，到达心脏或大血管有病的部位进行治疗的方法。对于心脏内未闭合的缺损或异常通道，可以用栓堵器进行堵塞；对于狭窄的部位，可以用扩张器进行扩张。这种技术操作简便，安全，痛苦小，恢复快，效果好，无明显手术疤痕，深得患者家属的欢迎，应用日广，也是今后先心病治疗的一个重要发展方向。

尽管微创手术治疗先心病有很多优点，但并不是每个患儿都适用。较复杂的先心病、某些特殊部位的先心病可能不宜采用微创的方法治疗。而且这种手术也存在栓堵失败、栓堵器脱落、意外穿破心脏和大血管等并发症。如果发生了这些情况，就必须行常规开心手术治疗。因此，微创手术目前还不能代替常规的心脏手术。医生们会严格掌握微创手术的适应条件。

手术时机的选择

先心病的大多数病人是需要手术治疗的，他们当中的大多数也能够获得很好的效果，将来能够和正常人一样地生活。那么，什么时候手术较好呢？随着医学技术的进步，先心病手术已没有了年龄的限制，现在已经能在胎儿期进行心脏手术了。但这并不是说任何先心病都是越早做手术越好，年龄越小，对手术的耐受力越差，风险就越大，同时医疗费用也越高。不同的先心病类型有不同的最佳手术年龄，有的可以在出生几年后手术，有的则可能需要在出生后尽快手术以保全生命。在最常见的几种先心病中，单纯的动脉导管未闭、心房间隔缺损以3~5岁手术较好；心室间隔缺损2~4岁较好。但近年有提早手术的趋势。如果小孩的的病情较重，很小的时候就反复发生肺炎心衰，体重不增加甚或减轻，或者出现肺动脉高压，则应早做手术。如何把握最佳的手术时机，将风险降低到最低，是一个较复杂的问题，因人而异，因病情而异，应由医生来掌握。对家长来说，明确诊断后就按医生的嘱咐去做，需要尽早手术的不要犹豫，可以继续观察的按要求定时复查。

随着医疗技术的不断进步和家长对本病认识的提高，大多数先心病患儿能够得到及时的治疗，让先心病患儿重新拥有一颗健康的心已不是梦。

湖南省儿童医院心胸外科  刘平波主任